У нас 17 април е Международен ден на болните от хемофилия.Отбелязва се от 1989 г. по инициатива на Световната федерация по хемофилия и Световната здравна организация. От 1995 е създадено Дружество по Хемофилия в България, учредено от група болни с хемофилия, родители на деца с хемофилия, както и медицински специалисти ангажирани в сферата на коагулопатиите.Емофилията е наследствено заболяване, което се предава от майката на синовете и се състои в неспособност на кръвта да се съсирва.
В света има между 200 000 и 300 000 мъже с хемофилия. Приблизително 1 на всеки 5000 мъже се ражда с хемофилия, сочи световната статистика.
Какво представлява хемофилията?
При това заболяване става дума за мутация на Х-хромозомата в мястото, което определя изработването на т.нар. фактор VIII (антихемофилен глобулин), който участва в кръвосъсирването и образуването на кръвния съсирек. Майката предава чрез Х-хромозомата болестта на половината от синовете си. Боледуват само мъже.
Какви са симптомите на болеста?
У боледуващите дори и най-леката травма предизвиква трудно спиращи кръвоизливи. Кожните кръвоизливи са обилни (суфузия).Често се наблюдава кървене от носа, венците, езика, при поникване и изваждане на зъби. Появяват се кръвоизливи (хематоми) в мускулите. Кръвоизливите в ставите (най-често коленните) причиняват болка, подуване, артроза с деформация и анакилоза с пълно обездвижване на ставите.
Опасни са мозъчните кръвоизливи, които протичат с болестната картина на прогресиращ мозъчен хеморагичен инсулт.
След обилен кръвоизлив се установява анемия. Изследването установява удължено време на кръвосъсирването, а броят на тромбоцитите не е намален.
Лечението е субституиращо, с преливане на прясна пълноценна кръв, плазма, други разтвори, обогатени с антихемофилен глобулин. При предстояща операция по показание предоперативно се прелива обогатена плазма с високо съдържание на антихемофилен глобулин.
